Transplantacja wątroby w przypadku malformacji Abernathy

Wcześniej w czasopiśmie opisywaliśmy 4-letniego chłopca z zespołem hepatopulmonarnym, schorzenie charakteryzujące się krążeniem wewnątrzpłucnym z powodu poszerzenia naczyń płucnych w przebiegu choroby lub dysfunkcji wątroby.1 Wada wrodzona Abernathy, wrodzona anomalia odkryto naczynia krwionośne splanchnic, w których żylna krew wrotna jest przekierowana do dolnej żyły głównej dolnej. Jest to raport uzupełniający na temat wyniku.
Ryc. 1. Rycina 1. Śródoperacyjne zdjęcie Abernathy Malformation u 7-letniego chłopca. Podczas transplantacji wątroby żyłę wrotną (strzałka) w wątrobie naturalnej pacjenta można zobaczyć odprowadzając bezpośrednio do żyły podskórnej (grot strzałki).
W ciągu 2 lat po wystąpieniu doszło do nasilenia się hipoksemii i nietolerancji wysiłkowej, z wysyceniem tlenowym o 70%, podczas gdy pacjent otrzymał 6 litrów tlenu na minutę przez kaniulę nosową; pacjent miał również progresywną utratę wagi. W perspektywie przerwania progresji zespołu wątrobowo-płucnego wykonano transplantację zwłok wątroby. Podczas zabiegu potwierdziliśmy obecność malformacji Abernathy, ponieważ żyła wrotna została spuszczona do dolnej żyły głównej dolnej (ryc. 1). Podzieliliśmy wrodzony przeciek portakowalny i naprawiliśmy ubytek kawalera tuż przed wykonaniem zespolenia wrotnego z żyłą wrotną. Patologiczna ocena eksplantowanej wątroby wykazała brak żył wrotnych w obrębie wnęki i dróg w portalu, co dodatkowo potwierdza wadę Abernathy ego.
Natychmiast po zabiegu wystąpiła głęboka hipoksemia, która tylko częściowo reagowała na 100% wdychany tlen, co pociąga za sobą pooperacyjne wzmocnienie naczyniowego rozszerzenia naczyń włosowatych naczyń płucnych i przetoki śródpłucnej. Stan chorego stopniowo ustabilizował się po leczeniu uzupełniającym tlenem, wdychanym tlenkiem azotu i syldenafilem. Jednakże utrzymał się znaczny stopień przecieku płucnego, a pacjent został ostatecznie rozładowany, otrzymując 5 litrów tlenu na minutę i syldenafil.
W ostrym kontraście z ostrością stanu pacjenta w okresie pooperacyjnym, jego stan poprawił się dramatycznie po wypisaniu ze szpitala. W ciągu 4 miesięcy po transplantacji, nasycenie tlenem pacjenta wyniosło 100%, podczas gdy oddychał powietrzem z otoczenia, jego tolerancja wysiłku uległa poprawie, normalny wzrost został wznowiony, a cyfrowy clubbing już zaczął rozwiązywać. Nadal działa niezwykle dobrze, bez żadnych oznak i objawów ograniczenia płucnego.
Wydaje się, że transplantacja wątroby zakończyła się powodzeniem w odwracaniu zespołu wątrobowo-płucnego z powodu różnych chorób wątroby, 2,3, a teraz informujemy o udanym przeszczepie wątroby w celu leczenia zespołu wątrobowo-płucnego spowodowanego malformacją Abernathy ego.
Nahel Elias, MD
Christina V. Scirica, MD
Martin Hertl, MD
Massachusetts General Hospital, Boston, MA 02114
org
3 Referencje1. Akta sprawy Massachusetts General Hospital (przypadek 31-2004). N Engl J Med 2004; 351: 1667-1675
Full Text Web of Science Medline
2. Lange PA, Stoller JK Zespół wątrobowo-płucny: wpływ przeszczepienia wątroby. Clin Chest Med 1996; 17: 115-123
Crossref Web of Science Medline
3. Taille C, Cadranel J, Bellocq A, i in. Transplantacja wątroby na zespół wątrobowo-płucny: dziesięcioletnie doświadczenie w Paryżu we Francji. Transplantation 2003; 75: 1482-1489
Crossref Web of Science Medline
(8)
[więcej w: luxmed szernera, zapalenie okołoustne, lordoza lędźwiowa spłycona ]

Powiązane tematy z artykułem: lordoza lędźwiowa spłycona luxmed szernera zapalenie okołoustne